肺動(dòng)靜脈畸形是最常見(jiàn)的肺循環(huán)先天性畸形,泛指肺動(dòng)脈與肺靜脈直接相通,形成短路,是在肺動(dòng)脈分支與肺經(jīng)脈分支之間,通過(guò)薄壁動(dòng)脈瘤直接相連,血管擴(kuò)張迂曲或形成海綿狀血管瘤,肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡,直接流入肺靜脈形成右向左分流。
肺動(dòng)脈畸形是一種獨(dú)立的疾病,但常常合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張,遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張為常染色體顯性遺傳,特點(diǎn)為皮膚黏膜和內(nèi)臟毛細(xì)血管擴(kuò)張,并反復(fù)出現(xiàn)鼻出血或胃腸道出血,7%到15%的遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥患者,發(fā)生肺動(dòng)靜脈畸形,35%的肺動(dòng)靜脈畸形也可以是獲得性疾病,由創(chuàng)傷,血吸蟲(chóng)病,長(zhǎng)期得肝硬化,轉(zhuǎn)移瘤和放線菌病引起。