硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心、肺和腎消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病,又稱為系統(tǒng)性硬化病。
目前來(lái)講,本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,一般認(rèn)為與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān),與遺傳的關(guān)系尚不完全肯定。但有研究顯示,可能與hla--2類基因相關(guān),環(huán)境因素目前已經(jīng)明確,一些化學(xué)物質(zhì)如長(zhǎng)期接觸聚氯乙烯有機(jī)溶劑、環(huán)氧樹(shù)脂、博萊霉素等可誘發(fā)硬皮樣皮膚改變與內(nèi)臟纖維化。此外,性別與免疫異常也可導(dǎo)致本病的發(fā)生,往往女性多見(jiàn),因此雌激素可能與本病發(fā)病有關(guān)。