目前硬皮病的病因沒有完全研究清楚,可能與細菌感染,環(huán)境因素,激素,自身免疫以及基因都有一定的關(guān)系,可能是在一定的遺傳背景下由于感染,環(huán)境,機體自身的免疫異常等多種因素而引起的病情發(fā)作。
硬皮病患者在臨床上主要表現(xiàn)為皮膚的逐漸變硬,萎縮。硬皮病可以分為兩種類型:
第一種是局限性的硬皮病,皮膚變硬開始于手足的遠端,逐漸伸到四肢,面部,頸部,這種類型病人病情比較輕,早期只有雷諾現(xiàn)象,可能在5到10年之后才會逐漸出現(xiàn)手指和面部的腫脹,指端皮膚發(fā)緊,變薄,容易潰爛,而且潰爛之后不容易愈合。
第二種是系統(tǒng)性的硬皮病,患者除了有皮膚損害之外,還會出現(xiàn)全身多個臟器的受累,比如肺臟受累,可以出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化,腎臟受累可以出現(xiàn)腎危象等等。