硬皮病可以分為兩種類型,局限性硬皮病的患者僅遠(yuǎn)端肢體皮膚增厚,軀干不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張,歸屬于局限性硬皮病范疇。彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端及近端和/或軀干皮膚增厚。
那么,我們?nèi)绾未_診硬皮病呢?主要標(biāo)準(zhǔn),近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)關(guān)節(jié)近端皮膚對(duì)稱性增厚,發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個(gè)肢體,面部,頸及軀干(胸和腹部)。
次要標(biāo)準(zhǔn)有三,(1)手指硬皮病,皮膚病變僅限于手指;(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失;(3)雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結(jié)節(jié)狀陰影,可呈“蜂窩肺”外觀。
符合主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)及以上次要標(biāo)準(zhǔn)者,可診斷為硬皮病。符合CREST綜合征臨床表現(xiàn)中3條或3條以上者及抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性,可確認(rèn)CREST綜合征。