?肺動脈瓣狹窄是指室間隔完整,狹窄單純位于肺動脈瓣或合并有右室漏斗部狹窄的先天性心臟畸形,其發(fā)生率占先天性心臟病的8%到10%,是右室梗阻性損害疾病中的較輕的一種,在新生兒和嬰兒期需緊急干預(yù)的僅有一小部分。該病是一種進(jìn)展性疾病,其進(jìn)展和預(yù)后與狹窄的嚴(yán)重程度有關(guān)。兩歲以上的患者,隨著代償性右室肥厚增生、心肌收縮力下降、收縮性下降,導(dǎo)致手術(shù)效果和預(yù)后較差。
右室發(fā)育不良,右室功能正常的單純肺動脈瓣狹窄手術(shù)一般無死亡,但在重度肺動脈瓣狹窄伴右心衰竭患者,術(shù)后有一定死亡率。絕大多數(shù)患者術(shù)后癥狀明顯改善,活動耐量增加,其手術(shù)療效可按跨肺動脈壓差進(jìn)行評價,78%患者為優(yōu)良,壓差小于30毫米汞柱,15%的患者為良好,壓差在30到50毫米汞柱之間,不良者占7%,壓差大于50毫米汞柱。