肺動(dòng)脈狹窄作為單發(fā)畸形為常見(jiàn)先天性心臟病之一,約占先天性心臟病的8%-10%,其中以肺動(dòng)脈瓣膜狹窄最為常見(jiàn),約占90%。其次為漏斗部狹窄,肺動(dòng)脈干及分支狹窄很少見(jiàn)。但可繼發(fā)和并發(fā)瓣下狹窄,可單獨(dú)存在,或作為其他心臟的組成部位,如法洛四聯(lián)癥,若壓差小于三十,一般不就會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。
輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無(wú)癥狀,可正常生長(zhǎng)發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療。中等度肺動(dòng)脈狹窄病人,一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài),如不采取手術(shù)治療,隨著年齡的增長(zhǎng)必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過(guò)重出現(xiàn)右心衰竭癥狀,從而喪失生活和勞動(dòng)能力。對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀,如不及時(shí)治療??稍谟變浩谒劳?。