肺動脈瓣狹窄
肺動脈瓣狹窄是一種常見的先天性心臟病,約有20%的先天性心臟病合并肺動脈瓣狹窄。根據(jù)狹窄部位分為漏斗部,瓣膜,肺動脈干及肺動脈分支狹窄。單純性肺動脈瓣狹窄約占先天性心臟病的10%,根據(jù)病變累及的部位不同分為兩種類型:
1.典型肺動脈瓣狹窄,肺動脈瓣三個半葉交界處互相融合,使瓣膜開放受限,瓣口狹窄;只有兩個半葉的交界處融合為肺動脈瓣二瓣化畸形;半葉無交界處,僅中心部留有一小孔,為單瓣化畸形。半葉結(jié)構(gòu)完整,瓣環(huán)正常,肺動脈干呈狹窄后擴(kuò)張,有時可延伸到左肺動脈,但擴(kuò)張的程度與狹窄的嚴(yán)重性并不成完全的比例。
2.發(fā)育不良性肺動脈瓣狹窄,肺動脈瓣葉形態(tài)不規(guī)則且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀,半葉間無粘連,瓣葉啟閉不靈活,伴環(huán)發(fā)育不良,肺動脈干擴(kuò)張或發(fā)育不良。此病常有家族史。