肺動(dòng)脈瓣狹窄
肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種常見(jiàn)的先天性心臟病,約有20%的先天性心臟病合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。根據(jù)狹窄部位分為漏斗部,瓣膜,肺動(dòng)脈干及肺動(dòng)脈分支狹窄。單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先天性心臟病的10%,根據(jù)病變累及的部位不同分為兩種類型:
1.典型肺動(dòng)脈瓣狹窄,肺動(dòng)脈瓣三個(gè)半葉交界處互相融合,使瓣膜開(kāi)放受限,瓣口狹窄;只有兩個(gè)半葉的交界處融合為肺動(dòng)脈瓣二瓣化畸形;半葉無(wú)交界處,僅中心部留有一小孔,為單瓣化畸形。半葉結(jié)構(gòu)完整,瓣環(huán)正常,肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張,有時(shí)可延伸到左肺動(dòng)脈,但擴(kuò)張的程度與狹窄的嚴(yán)重性并不成完全的比例。
2.發(fā)育不良性肺動(dòng)脈瓣狹窄,肺動(dòng)脈瓣葉形態(tài)不規(guī)則且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀,半葉間無(wú)粘連,瓣葉啟閉不靈活,伴環(huán)發(fā)育不良,肺動(dòng)脈干擴(kuò)張或發(fā)育不良。此病常有家族史。