特發(fā)性肺纖維化病因不明,病變進(jìn)展較快,有明顯的呼吸困難,咳嗽,咳泡沫痰,有杵狀指,口唇發(fā)紫。肺內(nèi)陰影的形狀可為網(wǎng)狀,結(jié)節(jié)網(wǎng)狀,蜂窩狀,肺功能檢查以限制性的通氣功能障礙為主,病理學(xué)提示早期為非特異性的肺泡炎,晚期為廣泛的纖維化。
類脂性的肺炎患者,胸片可見單側(cè)或雙側(cè)的浸潤(rùn)影,成局限性或彌漫性分布,多見于雙下肺,可以有空氣支氣管征,痰液檢查可見巨石細(xì)胞內(nèi),直徑5到50毫米的空泡,空泡集合成團(tuán),蘇丹染色時(shí)呈深橘黃色,并有相同染色的細(xì)胞外小油滴。