?原發(fā)性肺動脈高壓是一種少見病，臨床定義為不能解釋或者未知原因的肺動脈高壓。在病理上主要表現(xiàn)為致從性肺動脈病，即由動脈中層肥厚向心偏心性內(nèi)膜增生以及重創(chuàng)損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病。
主要病因，原發(fā)性肺動脈高壓迄今為止病因不是很明確，目前認(rèn)為其發(fā)病和遺傳因素是免疫和肺血管收縮以及血管壁平滑肌細(xì)胞，鉀離子通道缺陷，肺血管內(nèi)皮功能障礙有關(guān)系。
原發(fā)性肺動脈高壓的定義和病因
楊慶璽副主任醫(yī)師
山東省泰山療養(yǎng)院 心血管內(nèi)科
2018-08-11 1485次
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王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟(jì)醫(yī)院
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王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟(jì)醫(yī)院
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張博
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原發(fā)性肺動脈高壓的病因血管收縮同樣病變是形成原發(fā)性肺動脈高壓，最重要的血管動力學(xué)改變，而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細(xì)動脈型疾患，提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動脈高壓的初始機(jī)制，血管擴(kuò)張藥物能夠降低某些患者肺動脈壓力和肺血管阻力，進(jìn)一步支持血管收縮機(jī)制參與原發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)生。雷諾病經(jīng)常和原發(fā)性肺動脈高壓合并存，也有利于血管收縮的病因機(jī)制，通道阻滯劑不能提高原發(fā)性肺動脈高壓的含量，但是能夠增加繼發(fā)性肺動脈高壓，表明某些原發(fā)性肺動脈高壓肺血管平滑肌通道，kv通道缺失或者下調(diào)，提示假通道異常可能在原發(fā)性肺動脈高壓的病因中起到一定的作用。語音時長 1:17”
張博
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劉萬里
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郭兮恒
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李飛
副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
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