血管收縮同樣病變是形成原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,最重要的血管動(dòng)力學(xué)改變,而其早期為小動(dòng)脈中層肥厚和無(wú)平滑肌的細(xì)動(dòng)脈型疾患,提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的初始機(jī)制,血管擴(kuò)張藥物能夠降低某些患者肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力,進(jìn)一步支持血管收縮機(jī)制參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。
雷諾病經(jīng)常和原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓合并存,也有利于血管收縮的病因機(jī)制,通道阻滯劑不能提高原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的含量,但是能夠增加繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,表明某些原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺血管平滑肌通道,kv通道缺失或者下調(diào),提示假通道異常可能在原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因中起到一定的作用。