原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種少見的疾病,引起該病病因不明,而區(qū)別于繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。常見的癥狀有呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥,還有心悸等等。另外原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種極少見的累及中等和小的肺動(dòng)脈閉塞性疾病,在檢查后的兩到五年后會(huì)引起右心室衰竭或者集密性的暈厥。男女的發(fā)病比例為一比五,多見于育齡婦女。診斷時(shí)的平均年齡35歲到45歲之間,越年輕的人預(yù)后越差,幾乎所有的病例都有內(nèi)膜的增生及引起血管的狹窄。
晚期的病人有多數(shù)的增生與肥厚不可逆的叢亂狀損害以及壞死性動(dòng)脈、網(wǎng)狀動(dòng)脈。同時(shí)血管損害的臨床過程也見于某些肝硬化病人和一些聯(lián)合服用抑制性藥物的病人,另外95%以上的病例都有結(jié)合性勞頓呼吸困難。