特發(fā)性肺纖維化,是原因不明的慢性間質(zhì)性肺疾病中,最常見的代表性疾病。
歐洲學(xué)者稱其為隱源性限制纖維化型肺泡炎,本病臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的呼吸困難,伴有刺激性的干咳,雙肺可以聽到微弱羅音,常伴有杵狀指。
胸部X線主要表現(xiàn)為雙肺的和周邊分布的彌漫性的網(wǎng)絡(luò)狀蜂窩狀陰影,肺功能為限制性通氣障礙,病情一般逐漸進(jìn)展。
最終是因?yàn)楹粑ソ叨鴮?dǎo)致死亡,這個(gè)病發(fā)病率目前原因還不是太明確,需要進(jìn)一步探究。近年來(lái)也學(xué)者認(rèn)為炎癥可能是導(dǎo)致特發(fā)性肺纖維化的主要原因,目前還在進(jìn)一步研究中。