頭發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,是指原因不明,下呼吸道彌漫性炎癥性改變,嚴(yán)重侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔造成肺泡間隔增厚和肺纖維化,發(fā)病年齡多是四十到五十歲,男性稍多于女性,進(jìn)行性呼吸困難是本病特征,影像學(xué)檢查是目前診斷本病的主要手段。
X線上特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化左右可以對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng),以?xún)上路蚊黠@,早期表現(xiàn)為雙下肺磨玻璃密度增高影,提示肺泡炎性改變,隨意病情發(fā)展肺部可分別或同時(shí)出現(xiàn)蜂窩狀、囊狀網(wǎng)狀影以及胸膜下線影、小葉間隔增厚等等。
肺組織纖維化還可以導(dǎo)致?tīng)坷灾夤軘U(kuò)張、局限性肺氣腫、鑒別診斷。第一個(gè)是肺內(nèi)風(fēng)濕病有漸進(jìn)性壞死結(jié)節(jié)也就是肉芽腫,還有胸腔積液的表現(xiàn),而特發(fā)性纖維化沒(méi)有。第二是系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胸部表現(xiàn)以心肌炎,所導(dǎo)致的心臟增大、間質(zhì)性肺炎、胸腔積液為特征。