血友病性關(guān)節(jié)炎是一組遺傳性凝血因子缺乏而導(dǎo)致的出血性疾病在關(guān)節(jié)的表現(xiàn),發(fā)病年齡比較小,一般有家族史,臨床上有出血傾向。
病理改變主要是凝血因子異常導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)滑膜后或者是滑膜下反復(fù)出血,導(dǎo)致滑膜關(guān)節(jié)囊,關(guān)節(jié)軟骨反復(fù)受含鐵血黃素和其他化學(xué)物質(zhì)侵蝕而造成破壞。
還有表現(xiàn)常累及四肢,呈重大關(guān)節(jié)早期滑膜或滑膜下出血,可造成關(guān)節(jié)腔積血導(dǎo)致關(guān)節(jié)間隙增寬,中期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)面下緣軟骨邊緣的骨質(zhì)侵蝕,軟骨的退變和破壞導(dǎo)致關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限可引起廢用性骨質(zhì)疏松。
晚期出現(xiàn)軟骨下硬化和囊變,以及關(guān)節(jié)周圍軟組織萎縮。和單純性滑膜炎相鑒別,單純性滑膜炎的滑膜增厚比較輕,而且規(guī)則,僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙的增寬,沒(méi)有骨質(zhì)破壞和骨質(zhì)疏松。