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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9603次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因?yàn)樗鶕?jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時(shí)候，很早的時(shí)候他就會(huì)發(fā)現(xiàn)吃奶費(fèi)勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時(shí)候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時(shí)就診，還有一些比較輕一點(diǎn)的孩子，他可能很小的時(shí)候發(fā)育還可以，但是隨著他長(zhǎng)大一些，他的活動(dòng)量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長(zhǎng)發(fā)育的需要，所以他會(huì)出現(xiàn)隨著長(zhǎng)大，生長(zhǎng)發(fā)育受限，活動(dòng)以后缺氧，我們臨床最常見的一個(gè)現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動(dòng)，活動(dòng)量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動(dòng)以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

  01:52
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2324次

• 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床癥狀
  法洛四聯(lián)癥最常見的主要癥狀是紫紺和缺氧，出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重的程度，取決于右心室流出道梗阻的程度，和肺循環(huán)血流量的多少。一般患兒出生后短期內(nèi)，由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)的血流可以來(lái)自未關(guān)閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，因此臨床上常不出現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)的病例在出生后數(shù)周或數(shù)月，動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才開始出現(xiàn)紫疳并逐漸加重。但如果有右心室流出道梗阻病變程度嚴(yán)重，例如肺動(dòng)脈閉鎖、流出道彌漫性發(fā)育不良以及漏斗部肺動(dòng)脈瓣環(huán)、多處嚴(yán)重的狹窄則出生后即可出現(xiàn)紫紺的表現(xiàn)。右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例紫紺程度也輕，表現(xiàn)為進(jìn)食、哭鬧、活動(dòng)時(shí)紫紺加重，并出現(xiàn)呼吸困難。患兒喜歡采用蹲踞的體位，蹲踞可以減少下肢靜脈的回流量，增高體循環(huán)的阻力，從而使肺部血流量增多，動(dòng)脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:49”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-12-04 1760次

• 法洛四聯(lián)癥臨床癥狀
  四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和缺氧，呈現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多少，出生后短期內(nèi)由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來(lái)自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)在出生后數(shù)周或數(shù)月動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后，才開始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重。兒童病人喜歡采取蹲踞的體位，可以減少下肢靜脈回流量，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多，動(dòng)脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。少數(shù)病例因心室間隔缺損較大，出生后1~2月肺血管阻力降低時(shí)，左至右分流量增多導(dǎo)致肺循環(huán)充血，臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-11-01 1647次

• 法洛四聯(lián)癥臨床癥狀是什么
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大四種異常。臨床表現(xiàn)主要是自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長(zhǎng)期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全。患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱以至消失，胸骨左緣常可聞及收縮期噴射性雜音。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1302次

• 法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
  病情分析：法洛四聯(lián)癥包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損，術(shù)主動(dòng)脈期跨、右心室肥厚，是一種先天性心臟病疾病的發(fā)生和遺傳因素，以及母孕期暴露因素有關(guān)，會(huì)引起血液動(dòng)力學(xué)變化，導(dǎo)致出現(xiàn)呼吸困難，進(jìn)行性發(fā)紺的癥狀，還會(huì)有發(fā)育遲緩，蹲踞姿態(tài)，病情嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致死亡。意見建議：如果確診的情況下，建議及早的進(jìn)行治療，一般以手術(shù)治療為主。日常生活中要注意勞逸結(jié)合，避免情緒過(guò)度緊張、激動(dòng)。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-08-13 1101次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點(diǎn)
  一、有可能會(huì)出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會(huì)出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會(huì)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會(huì)導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會(huì)出現(xiàn)抬舉樣的波動(dòng)，再就是通過(guò)查體有可能會(huì)聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時(shí)有
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動(dòng)耐力下降，稍一活動(dòng)，如啼哭，情緒激動(dòng)，體力勞動(dòng)，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次