四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和缺氧,呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多少,出生后短期內(nèi)由于動脈導管尚未閉合,肺循環(huán)血流可來自未閉的動脈導管,因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)在出生后數(shù)周或數(shù)月動脈導管閉合后,才開始出現(xiàn)紫紺,并逐漸加重。
兒童病人喜歡采取蹲踞的體位,可以減少下肢靜脈回流量,增高體循環(huán)阻力,從而使肺部血流量增多,動脈血氧飽和度升高,紫紺和呼吸困難得到減輕。少數(shù)病例因心室間隔缺損較大,出生后1~2月肺血管阻力降低時,左至右分流量增多導致肺循環(huán)充血,臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀。