腹膜后纖維化是一種罕見的疾病，發(fā)病率約為50萬(wàn)至200萬(wàn)分之一，腹膜后纖維化可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。
特發(fā)性腹膜后纖維化占三分之二，無明顯的誘因，常發(fā)生在腎門水平至髂動(dòng)脈的腹主動(dòng)脈四周，近年來研究顯示該病是機(jī)體對(duì)于從薄壁小動(dòng)脈送出的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊中，含有的不溶性脂質(zhì)，也就是蠟樣脂產(chǎn)生的自身免疫反應(yīng)，主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的存在和腹膜后纖維化似乎存在直接的關(guān)系，如形成廣泛的纖維化可使腹膜后空腔臟器受壓或蠕動(dòng)受限而發(fā)生梗阻，最易受累的空腔臟器是輸尿管，還導(dǎo)致腎盂、輸尿管積水，甚至腎功能受損，常伴血沉增快，腹主動(dòng)脈周圍炎，也都是機(jī)體對(duì)粥樣硬化物質(zhì)的反應(yīng)，屬于同一病變。
該病因早期無特異性癥狀和體征，臨床上常不易發(fā)現(xiàn)而延誤治療，當(dāng)病程發(fā)展到一定程度引起腹膜后腔臟器梗阻才出現(xiàn)臨床癥狀。
