特發(fā)性肺纖維化是指間質(zhì)性肺疾病中病理表現(xiàn)為尋常性間質(zhì)性肺炎的一種類型,在間質(zhì)性肺疾病中最常見,占47%到71%,病變局限于肺部引起彌漫性肺纖維化,導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難,此病的曾用名較多,包括纖維化性肺泡炎,隱源性致纖維化肺泡炎等。
隨著臨床和病理研究的進展,確立特發(fā)性肺纖維化作為一個獨立的疾病,其臨床演變規(guī)律對治療的反應(yīng)和預(yù)后,與其他類型的間質(zhì)性肺疾病有明顯區(qū)別。
本病并無準確的流行病學(xué)資料,男性多于女性,近年來病例有增加趨勢。