小腸結(jié)腸炎是引起先天性巨結(jié)腸死亡最多見的原因,90%得腸炎病例發(fā)生于患兒兩歲以內(nèi),在根治術(shù)后或者結(jié)腸造瘺術(shù)后,也偶然發(fā)生腸炎,但是造瘺術(shù)后發(fā)生腸炎者死亡率下降。
腸炎的臨床表現(xiàn)為頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱和病情突然惡化,查體可見腹部異常膨隆,并呈現(xiàn)脫水癥狀。進(jìn)而發(fā)生呼吸困難、衰竭、全身反應(yīng)極差,少數(shù)患兒說沒有出現(xiàn)腹瀉,當(dāng)進(jìn)行肛門指檢或者插入肛管時,大量的臭糞水以及氣體溢出,隨之稍減,但不久又加重。
小腸結(jié)腸炎往往病情兇險,治療若不及時或者不適的可導(dǎo)致死亡。