?肺淋巴管平滑肌瘤病,它是一種罕見的彌漫性肺部疾病。
主要侵犯肺組織,表現(xiàn)為支氣管,小血管以及淋巴管周圍平滑肌細(xì)胞異常增生,肺組織出現(xiàn)廣泛的囊性腺腔改變,它的肺功能變化,在早期,肺功能可以正常沒有異常改變,大多數(shù)阻塞性通氣功能障礙以及彌漫性的障礙,低氧血癥,表現(xiàn)為肺總量增多。
殘氣量以及殘氣量比肺總量百分比增高,第一秒用力呼氣量下降,一氧化碳彌散量降低,以及通氣血流比例失調(diào),少數(shù)可以為限制性和混合性通氣功能障礙,肺功能下降時(shí),常進(jìn)行性加重。