肺淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見病,它的病理顯示肺灶是彌漫性肺間質(zhì)病變,肺間質(zhì),支氣管血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生,氣道阻塞造成了肺泡腔擴張形成彌漫性囊性氣腔。
靜脈擴張淤血以及肺含鐵血黃素沉著,肺動脈平滑肌增生,管腔狹窄,肺動脈高壓和肺心病。肺淋巴管以及胸導(dǎo)管阻塞擴張。
病理改變可分為兩型:
一種是以囊性改變?yōu)橹餍?,以肺組織形成廣泛的囊性氣腔為主。伴有肺間質(zhì)等改變。
另一種是未成熟平滑肌增生型,是以平滑肌廣泛異常增生和肺動脈平滑肌增生為主。