肺淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見的彌漫性肺部疾病,它自從開始報(bào)道到現(xiàn)在,可能全世界就有數(shù)百例的發(fā)病。它主要表現(xiàn)為活動(dòng)后的呼吸困難,反復(fù)發(fā)生自發(fā)性氣胸、咳嗽、咳血痰、胸痛和乳糜胸腹水等。早期癥狀不明顯,大約50%的患者自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀,80%的患者在疾病過(guò)程中可以發(fā)生氣胸,常常表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性,雙側(cè)性。
另外,呼吸困難呈進(jìn)行性加重,一般沒有特殊的查體體征,出現(xiàn)胸腹水時(shí)可以有相應(yīng)的體征。到了晚期主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的低氧血癥,阻塞性通氣功能障礙,呼吸衰竭,以及肺心病。