韋格納肉芽腫是肉芽腫性多血管炎,是一種壞死性肉芽腫性血管炎,病變可累及全身小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管、上下呼吸道及腎臟最常受累。
本病的病因尚不明確,發(fā)病率約為每年10萬人分之0.4,任何年齡均可發(fā)病,30到50歲多見,男女比例大約1.6:1,早期病變有時(shí)只局限于上呼吸道某一部位。
對于本病的治療,一般是選用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,尤其是環(huán)磷酰氨。靜脈用丙種球蛋白可與補(bǔ)體和細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)作用,提供抗獨(dú)特型抗體,作用于T和B細(xì)胞。大劑量丙種球蛋白,還具有廣譜抗病毒、細(xì)菌及中和循環(huán)性抗體的作用,可以與激素及其他免疫抑制劑合用。