特發(fā)性肺纖維化的病理改變,與病變的嚴(yán)重程度有關(guān)。主要特點(diǎn)是病變?cè)诜蝺?nèi)分布不一,可以在同一低倍視野內(nèi)看到正常、間質(zhì)炎癥、纖維增生和蜂窩肺的變化,以下肺和胸膜下區(qū)域病變明顯。
肺泡壁增厚,伴有膠原沉積、細(xì)胞外基質(zhì)增加和灶性單核細(xì)胞浸潤(rùn)。炎癥細(xì)胞不多,通常局限在膠原沉積區(qū)或蜂窩肺區(qū)。肺泡腔內(nèi)可見(jiàn)到少量的Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞聚集??梢钥吹椒涓C肺氣囊、纖維化和纖維增殖灶。繼發(fā)的改變有肺容積減小、牽拉性支氣管擴(kuò)張和肺動(dòng)脈高壓等改變。