特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)系指IIP中病理表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎的一種類(lèi)型,在llP中最常見(jiàn),占47%-71%。病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化,導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難。
此病的曾用名較多,包括Hamman-Rich綜合征、纖維化性肺泡炎、隱源性致纖維化肺泡炎、ⅡP等。隨著臨床和病理研究的進(jìn)展,確立IPF作為一個(gè)獨(dú)立的疾病,其臨床演變規(guī)律、對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后與其他類(lèi)型的IIP有明顯區(qū)別。