韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬于自身免疫性疾病。本病病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。
臨床常表現(xiàn)為鼻和鼻竇炎、肺臟病變和進行性腎功能衰竭,同時可累及關(guān)節(jié)、皮膚、眼,亦可侵及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。
本病很少有韋格納肉芽腫患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀,但仍有約三分之一的患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變,以外周神經(jīng)病變最為多見。
多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病理類型,臨床表現(xiàn)為對稱性的末梢神經(jīng)病變,肌電圖以及神經(jīng)傳導(dǎo)檢查有助于外周神經(jīng)病變的診斷。