原發(fā)性膽汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一種。本病是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病。肝臟大呈墨綠色,隨疾病進(jìn)展呈結(jié)節(jié)狀。本病多見(jiàn)于中年女性,85%到90%的患者起病于四十到六十歲,男女比例約為一比九,美國(guó)和歐洲發(fā)病率明顯高于亞洲。
本病起病多隱匿緩慢,自然病程大致可分為四個(gè)時(shí)期,臨床前期,肝功能異常無(wú)癥狀期,肝功能異常癥狀期,肝硬化期。本病預(yù)后的個(gè)體差異很大,預(yù)后不佳的因素,包括老年,血清總膽紅素進(jìn)行性升高,肝臟合成功能下降等。