原發(fā)性血管炎是指一組病因不明的,以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病,根據(jù)受累血管的大小,可以將系統(tǒng)性血管炎分為三類,即大血管炎,中等血管炎和小血管炎。
在原發(fā)性小血管炎中,部分疾病與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體密切相關(guān),又稱ANCA相關(guān)性小血管炎,包括肉芽腫性多血管炎,纖維鏡下多血管炎和嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性血管炎。
ANCA是一種以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞質(zhì)成分為靶抗原的自身抗體,可以在部分原發(fā)性小血管炎患者的血清中檢測到,目前已經(jīng)成為小血管炎的特異性的血清學(xué)診斷工具。