原發(fā)性血管炎是指一組病因不明的,以血管壁的炎癥和纖維壞死為病理特征的系統(tǒng)性,免疫性疾病,根據(jù)受累血管的大小,可以分為大血管炎和小血管炎。
在原發(fā)性小血管炎中部分疾病與抗中性粒細(xì)胞,胞質(zhì)抗體密切相關(guān),稱為安卡相關(guān)性小血管炎。包括肉芽腫性多血管炎,顯微鏡下多血管炎和嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎,安卡是一種以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞質(zhì)成分靶抗原的自身抗體,可在部分原發(fā)性小血管炎患者的血清中檢測(cè)到,目前已經(jīng)成為安卡相關(guān)小血管炎的特異性血清學(xué)診斷工具。