原發(fā)性膽汁性肝硬化是原因未明的慢性膽汁淤積性肝病,特點(diǎn)為:ama陽性和慢性非化膿性膽道損害。
常見的臨床表現(xiàn)有疲勞、瘙癢,黃疸、肝脾腫大、黃色疣、右上腹痛、靜脈曲張、骨質(zhì)疏松、脂肪瀉等,且常伴有硬皮病、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎等,其他的自身免疫性疾病,以及腎小管酸中毒和膽石癥的。
最常見重疊的其他自身免疫性疾病是干燥綜合征和甲狀腺疾病,50%到60%的患者在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化的時(shí)候,無不適至輕微的癥狀,到原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷成立的平均診斷時(shí)間為兩到四年。