是一種慢性進(jìn)展的自身免疫性神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)與格林巴利綜合征有相似和不同的地方。最主要的區(qū)別在于這個(gè)疾病起病隱襲,緩慢進(jìn)展,在數(shù)月或者是更長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)才能達(dá)到高峰,病程比較長(zhǎng),很少累及到呼吸肌,激素的治療效果比較好。
病因并不明確,目前認(rèn)為自身免疫是發(fā)病的主要機(jī)制?;颊哐逯锌捎卸喾N髓鞘成分抗體升高,多數(shù)患者血清和腦脊液中的糖脂和神經(jīng)節(jié)苷酯抗體升高。周圍神經(jīng)的供應(yīng)血管周圍可見單核細(xì)胞浸潤(rùn),眼睛纖維水腫,有顯著的階段性髓鞘脫失和髓鞘再生。慢性患者可見神經(jīng)磨合,髓鞘增生成洋蔥皮樣改變。