問神經(jīng)纖維瘤是什么疾病
病情描述:
神經(jīng)纖維瘤是什么疾病
答醫(yī)生回答
病情分析:
神經(jīng)纖維瘤病是一種遺傳病,主要是常染色體顯性遺傳是存在基因的異常,可以表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)多發(fā)的牛奶咖啡斑,另外可以出現(xiàn)周圍神經(jīng)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤。目前為止沒有能夠完全治愈的方法,主要是進行對癥處理,對于一些比較大的腫瘤可以進行手術(shù)切除。
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神經(jīng)纖維瘤是什么疾病神經(jīng)纖維瘤是臨床上常見的一種疾病,可以分為單發(fā)性的、偶發(fā)性的,也可以分為神經(jīng)纖維瘤病。對于單發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤,并無特殊引起癥狀的時候,進行手術(shù)切除即可。例如乳腺部位的神經(jīng)纖維瘤、皮下的神經(jīng)纖維瘤,以及椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤。而神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的疾病,對于這種疾病我們應(yīng)該引起重視,主要是因為這種患者常常會有顱內(nèi)椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤,也可以有顱內(nèi)的膠質(zhì)瘤、視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤,以及其他的一些相關(guān)性的疾病。01:07
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神經(jīng)纖維瘤病是什么神經(jīng)纖維瘤病,是一種與基因遺傳相關(guān)的疾病,它大致可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型、神經(jīng)纖維瘤病二型。無論神經(jīng)纖維瘤病一型,還是神經(jīng)纖維瘤病二型,常常都表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng),以及周圍神經(jīng)系統(tǒng),有時還會合并其他器官,一些特發(fā)性的表現(xiàn)。患者常有皮膚表面的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤,以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的。多發(fā)的神經(jīng)鞘瘤,有時還會出現(xiàn)多發(fā)性的腦膜瘤,雙側(cè)的聽神經(jīng)鞘瘤、腦內(nèi)的膠質(zhì)瘤、眼部的白內(nèi)障,以及虹膜錯構(gòu)瘤等一系列表現(xiàn)。所以神經(jīng)纖維瘤病,與神經(jīng)纖維瘤是不同的概念,它的臨床表現(xiàn)更加嚴重而且突出,治療起來也比較棘手。01:18
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神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經(jīng)及細胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型,主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,外顯率高?;蛭挥谌旧w17q11.2,患病率為3/10萬。二型神經(jīng)纖維瘤病,又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病,基因位于染色體22q,幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整、不突出平面,好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤;位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病,主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢,多呈粉紅色,數(shù)目不定;約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起,其次為膠質(zhì)細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。語音時長 1:47”
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的超聲診斷神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的一些超聲表現(xiàn):神經(jīng)纖維瘤是良性的周圍神經(jīng)鞘膜腫瘤,起源于全神經(jīng)組織,是一種混合細胞成分組織。神經(jīng)纖維瘤,根據(jù)臨床和組織學(xué)上可以分為局限性的皮膚神經(jīng)纖維瘤,彌漫性的皮膚神經(jīng)纖維瘤。局限性的神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)纖維瘤,還有叢狀神經(jīng)纖維瘤,軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經(jīng)纖維瘤等著多種類型。神經(jīng)纖維瘤伴有其他系統(tǒng)的疾病稱為神經(jīng)纖維瘤病,神經(jīng)纖維瘤病是一種良性的周圍神經(jīng)疾病,屬于常染色體顯性的遺傳病。神經(jīng)纖維瘤病的典型表現(xiàn)是皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的損害,其組織學(xué)上起源于周圍神經(jīng)鞘,神經(jīng)內(nèi)膜的結(jié)締組織,累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)纖維病,稱為nf1型,累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的稱為nf2型。語音時長 1:40”
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神經(jīng)纖維瘤病是什么神經(jīng)纖維瘤是一常染色體顯性遺傳病,分為單發(fā)和多發(fā)兩種類型,NF1致病因子位于常染色體17q11.2,對身體的危害較大,還會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)損傷,這種情況必須及時到正規(guī)醫(yī)院進行治療,針對據(jù)患者具體情況,采取科學(xué)的治療方法,使用手術(shù)治療可切除纖維瘤。
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神經(jīng)纖維瘤是指發(fā)生在周圍神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘的良性腫瘤??梢詥伟l(fā)或多發(fā)性出現(xiàn),單發(fā)性出現(xiàn)表現(xiàn)為皮膚軟組織腫物,多發(fā)性可以表現(xiàn)為多個甚至無數(shù)個皮膚軟組織腫物,神經(jīng)纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現(xiàn)為孤立性的,單發(fā)性的,可通過局部手術(shù)切除。
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什么是神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病,它主要是由于基因的缺損,至使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常,從而導(dǎo)致多系統(tǒng)的損害,引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常,還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導(dǎo)致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病,所以患兒在一出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整齊
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乳腺纖維瘤屬于神經(jīng)纖維瘤嗎乳腺纖維瘤不屬于神經(jīng)纖維瘤。乳腺纖維瘤的組織來源主要是纖維細胞,而神經(jīng)纖維瘤的組織來源主要是神經(jīng)纖維,神經(jīng)纖維增殖以后形成了神經(jīng)纖維瘤。二者來源不同,臨床表現(xiàn)不同,治療方式也不相同,所以乳腺纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤它是兩個疾病。建議乳腺纖維瘤的患者,在日常生活中要多吃一些營養(yǎng)比較豐富的食物,來增強身體的抵