問先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么原因
病情描述:
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么原因
答醫(yī)生回答
病情分析:
先天性腎上腺皮質(zhì)增生系遺傳性綜合征,是由于腎上腺糖皮質(zhì)激素合成障礙所導(dǎo)致,此類疾病患者由于皮質(zhì)醇的負(fù)反饋?zhàn)饔脺p弱,類固醇激素合成受累,從而出現(xiàn)腎上腺鹽皮質(zhì)激素和雄激素合成分泌失調(diào)。
意見建議:
主要病因是因?yàn)楦鞣N酶缺乏造成,如21羥化酶缺乏,11β羥化酶缺乏,17α羥化酶缺乏等。
為你推薦
-
新生兒腎上腺皮質(zhì)增生新生兒腎上腺皮質(zhì)增生,是因?yàn)槲覀兺ǔMㄟ^產(chǎn)前,或者是通過出生后新生兒的診斷,會(huì)發(fā)現(xiàn)在腎上腺區(qū)域組織增厚,或者增大。那么腎上腺的皮質(zhì)增生的話,表明的就是說腎上腺,可以出現(xiàn)一些分泌功能的異常,特別是像類固醇的異常,出現(xiàn)一些這樣的表現(xiàn)。那么通過檢測(cè)和化驗(yàn),是可以得到結(jié)論的。單純的新生兒皮質(zhì)增生的話,可以用類固醇藥物來對(duì)抗和處理,如果是合并有其他的腫瘤和占位的時(shí)候,他需要考慮通過手術(shù)來治療。01:06
-
先天性腦癱是什么原因?qū)е碌?/div>引起先天性腦癱的原因是很多的,通常有以下幾種情況:第一,先天性的異常,包括各種原因引起的腦發(fā)育異常,臨床調(diào)查顯示四肢性癱瘓的腦癱病人中,有53%與先天的異常有關(guān),而在非四肢性癱的腦癱病人,有35%是先天發(fā)育不良導(dǎo)致的。第二,低體重兒比較容易患上先天性腦癱。第三,腦部缺血缺氧引起的腦癱可能是因?yàn)槟赣H的因素導(dǎo)致的,譬如母親患有妊娠高血壓綜合征、大出血、貧血、休克或者吸毒、藥物過量等等,都可能導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)腦部缺血缺氧的癥狀,導(dǎo)致先天性腦癱。第四,核黃疸,也是導(dǎo)致先天性腦癱重要的原因,但是隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,該因素導(dǎo)致先天性腦癱已經(jīng)出現(xiàn)很大程度的下降。第五,遺傳因素,在先天性腦癱的病人中近親有癲癇、腦性癱瘓或者智能低下所得的比率也是有一定程度的,因此遺傳因素也可能是腦癱其中一個(gè)原因。01:36先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種內(nèi)分泌性疾病,是較常見的常染色體隱性遺傳病。是由于皮質(zhì)激素合成過程中所需要酶的先天缺陷所導(dǎo)致的,皮質(zhì)醇合成不足,使血中濃度降低,由于負(fù)反饋?zhàn)饔么碳ご贵w分泌,促腎上腺皮質(zhì)激素增多導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生,并分泌過多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì),如十一去氧皮質(zhì)醇和腎上腺雄酮等,從而發(fā)生一系列臨床癥狀。不同種族先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的發(fā)病率是有較大差別的。該病主要表現(xiàn)有21羥化酶缺乏和3羥脫氫酶缺乏,有男性化和失鹽的表現(xiàn),可以出現(xiàn)的低血鈉,高血鉀,循環(huán)衰竭,失鹽危象等。也可以發(fā)生于出生后數(shù)周內(nèi),危及生命。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度可以分為典型的和非典型的臨床表現(xiàn)。語音時(shí)長(zhǎng) 1:48”先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由于基因缺陷,導(dǎo)致皮質(zhì)醇生物合成過程當(dāng)中關(guān)鍵的酶缺乏,常見的是21羥化酶缺乏癥。對(duì)于兒童先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療建議有專門的規(guī)定,這個(gè)疾病的患者腎上腺皮質(zhì)功能減退癥會(huì)持續(xù)終生,需要進(jìn)行糖皮質(zhì)激素治療,常需要鹽皮質(zhì)激素同時(shí)治療。青春期之后糖皮質(zhì)激素的替代和腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是差不多的。但是氫化可地松或醋酸可地松,每天最后一次應(yīng)用要在睡覺之前使用。如果是應(yīng)用潑尼松需要分次服用。特定的患者晚間單次服藥、推遲給藥的方案能夠減少夜間acth的升高,刺激腎上腺雄激素的合成。常規(guī)治療方案當(dāng)中一般不推薦使用地塞米松,最容易出現(xiàn)類庫欣綜合癥的表現(xiàn)。但是特定情況下也有部分患者適合使用地塞米松。語音時(shí)長(zhǎng) 1:32”先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用什么藥先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥,一般情況下,如果在確診初期,可以使用少量的糖皮質(zhì)激素來進(jìn)行治療,但是那需要根據(jù)患者的病情程度以及患者的恢復(fù)情況來確定一下的具體治療方案,也需要給患者及時(shí)的補(bǔ)充身體中所需的鹽分。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥能治嗎先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥是可以治療的。如果是兒童,一般情況下需要在規(guī)定的年齡到正規(guī)的醫(yī)院,通過手術(shù)療法來進(jìn)行治療:;如果并不嚴(yán)重,那么可以通過前期使用一些糖皮質(zhì)激素來進(jìn)行治療。也可以通過靜脈滴注一些生理鹽水來補(bǔ)充身體的水和電解質(zhì)平衡。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥怎么治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥一般通過多休息、調(diào)整飲食、應(yīng)用藥物等方式治療,經(jīng)過及時(shí)有效治療,能夠得到較好緩解。1、多休息:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶缺陷所導(dǎo)致的一種疾病,先天性基因突變和遺傳是該疾病的主要病因?;颊呖蓵?huì)出現(xiàn)昏睡、嘔吐等癥狀,部分患者還會(huì)出現(xiàn)體重下降的情況。由于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥陰蒂肥大圖片先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥導(dǎo)致的陰蒂肥大,可以通過藥物治療、手術(shù)治療進(jìn)行改善。
健康自測(cè)
健康自測(cè)大全 健康早知道
專業(yè)醫(yī)學(xué)量表 專業(yè)醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)
掃碼關(guān)注完成健康自測(cè)
醫(yī)院資訊