問(wèn)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用什么藥
病情描述:
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用什么藥
答醫(yī)生回答
病情分析:
先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥,一般情況下,如果在確診初期,可以使用少量的糖皮質(zhì)激素來(lái)進(jìn)行治療,但是那需要根據(jù)患者的病情程度以及患者的恢復(fù)情況來(lái)確定一下的具體治療方案,也需要給患者及時(shí)的補(bǔ)充身體中所需的鹽分。
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新生兒腎上腺皮質(zhì)增生新生兒腎上腺皮質(zhì)增生,是因?yàn)槲覀兺ǔMㄟ^(guò)產(chǎn)前,或者是通過(guò)出生后新生兒的診斷,會(huì)發(fā)現(xiàn)在腎上腺區(qū)域組織增厚,或者增大。那么腎上腺的皮質(zhì)增生的話,表明的就是說(shuō)腎上腺,可以出現(xiàn)一些分泌功能的異常,特別是像類固醇的異常,出現(xiàn)一些這樣的表現(xiàn)。那么通過(guò)檢測(cè)和化驗(yàn),是可以得到結(jié)論的。單純的新生兒皮質(zhì)增生的話,可以用類固醇藥物來(lái)對(duì)抗和處理,如果是合并有其他的腫瘤和占位的時(shí)候,他需要考慮通過(guò)手術(shù)來(lái)治療。01:06
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腎上腺皮質(zhì)功能減退癥怎么治療要區(qū)分是新發(fā)的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,還是已經(jīng)患了很長(zhǎng)時(shí)間的慢性的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。對(duì)于新發(fā)的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,一般誘因可能都還沒有去除,而且處在急性應(yīng)激的狀態(tài)下可能會(huì)有發(fā)生腎上腺危象,或者腎上腺激素特別低的時(shí)候身體出現(xiàn)生命危險(xiǎn)的狀態(tài),這時(shí)治療一般需要靜脈補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素,也就是靜脈輸入氫化可的松。如果腎上腺皮質(zhì)功能減退癥不是新發(fā)的,已經(jīng)是很長(zhǎng)時(shí)間了,治療就是慢性的治療,就要長(zhǎng)期口服糖皮質(zhì)激素,如醋酸潑尼松、強(qiáng)的松、氫化可的松等。但是慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥在治療過(guò)程中如果發(fā)生了急性的應(yīng)激事件,比方重的感染、肺炎或者腎盂腎炎,或者大的手術(shù)如開腹手術(shù),這時(shí)需要把糖皮質(zhì)激素加量。01:23
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種內(nèi)分泌性疾病,是較常見的常染色體隱性遺傳病。是由于皮質(zhì)激素合成過(guò)程中所需要酶的先天缺陷所導(dǎo)致的,皮質(zhì)醇合成不足,使血中濃度降低,由于負(fù)反饋?zhàn)饔么碳ご贵w分泌,促腎上腺皮質(zhì)激素增多導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生,并分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì),如十一去氧皮質(zhì)醇和腎上腺雄酮等,從而發(fā)生一系列臨床癥狀。不同種族先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的發(fā)病率是有較大差別的。該病主要表現(xiàn)有21羥化酶缺乏和3羥脫氫酶缺乏,有男性化和失鹽的表現(xiàn),可以出現(xiàn)的低血鈉,高血鉀,循環(huán)衰竭,失鹽危象等。也可以發(fā)生于出生后數(shù)周內(nèi),危及生命。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度可以分為典型的和非典型的臨床表現(xiàn)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:48”
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由于基因缺陷,導(dǎo)致皮質(zhì)醇生物合成過(guò)程當(dāng)中關(guān)鍵的酶缺乏,常見的是21羥化酶缺乏癥。對(duì)于兒童先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療建議有專門的規(guī)定,這個(gè)疾病的患者腎上腺皮質(zhì)功能減退癥會(huì)持續(xù)終生,需要進(jìn)行糖皮質(zhì)激素治療,常需要鹽皮質(zhì)激素同時(shí)治療。青春期之后糖皮質(zhì)激素的替代和腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是差不多的。但是氫化可地松或醋酸可地松,每天最后一次應(yīng)用要在睡覺之前使用。如果是應(yīng)用潑尼松需要分次服用。特定的患者晚間單次服藥、推遲給藥的方案能夠減少夜間acth的升高,刺激腎上腺雄激素的合成。常規(guī)治療方案當(dāng)中一般不推薦使用地塞米松,最容易出現(xiàn)類庫(kù)欣綜合癥的表現(xiàn)。但是特定情況下也有部分患者適合使用地塞米松。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥能治嗎先天性的腎上腺皮質(zhì)增生癥是可以治療的。如果是兒童,一般情況下需要在規(guī)定的年齡到正規(guī)的醫(yī)院,通過(guò)手術(shù)療法來(lái)進(jìn)行治療:;如果并不嚴(yán)重,那么可以通過(guò)前期使用一些糖皮質(zhì)激素來(lái)進(jìn)行治療。也可以通過(guò)靜脈滴注一些生理鹽水來(lái)補(bǔ)充身體的水和電解質(zhì)平衡。
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嬰兒先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的癥狀病情分析:這是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由于基因缺陷導(dǎo)致的,主要表現(xiàn)為女嬰男性化,男性性早熟,皮膚色素沉著。由于腎上腺皮質(zhì)功能不足,可出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂,如低鈉血癥,高鉀血癥,嚴(yán)重脫水。部分小孩有明顯的胃腸道癥狀,如拒食、腹瀉、嘔吐,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。意見建議:在懷疑或考慮有本病時(shí),要及時(shí)檢查,尿液17-羥類固醇,17-酮類固醇常明顯升高。B超可發(fā)現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)增生。確診需要做基因診斷。有嚴(yán)重脫水、電解質(zhì)紊亂時(shí)要及時(shí)糾正,避免發(fā)生危險(xiǎn)。
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥怎么治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥一般通過(guò)多休息、調(diào)整飲食、應(yīng)用藥物等方式治療,經(jīng)過(guò)及時(shí)有效治療,能夠得到較好緩解。1、多休息:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶缺陷所導(dǎo)致的一種疾病,先天性基因突變和遺傳是該疾病的主要病因?;颊呖蓵?huì)出現(xiàn)昏睡、嘔吐等癥狀,部分患者還會(huì)出現(xiàn)體重下降的情況。由于
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥陰蒂肥大圖片先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥導(dǎo)致的陰蒂肥大,可以通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療進(jìn)行改善。