問嬰兒會得重癥肌無力嗎
病情描述:
嬰兒會得重癥肌無力嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
嬰兒也有可能會得重癥肌無力,有一些嬰幼兒如果是由于先天的遺傳因素導致神經肌肉接頭的遞質傳遞障礙,那么信息就不能正常的傳導,患者就容易出現(xiàn)全身骨骼肌的無力癥狀。
意見建議:
建議此類患者最好要到神經內科就診,需要查明原因,還需要對癥的應用相應的藥物進行治療。患者要保證飲食的營養(yǎng)和能量的供應,要注意防寒保暖,避免感冒受涼。
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經傳導一個興奮,積累到神經肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配,完成一次神經肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫??墒窃谶@些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應,它破壞這個受體,受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復了。恢復以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。05:07
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重癥肌無力初期癥狀重癥肌無力,是一個神經系統(tǒng)免疫性疾病,它的初期的表現(xiàn),可以有肌肉的疲勞,肌肉的乏力,最后發(fā)展到無力,也可以有眼肌無力,眼瞼下垂、遮蓋角膜緣,影響視力等等,還可以有咀嚼方面的無力。吃飯的時候,特別吃一些比較硬的時候,咀嚼肌無力,開始還是有力量,后來慢慢的就沒有力量。早晨可能表現(xiàn)的力量比較充足一些,到了下午,疲勞感非常強,可以有疲勞、乏力,最后發(fā)展到無力,還可以有其他方面的無力的癥狀。所以容易疲勞,眼瞼下垂、咀嚼困難,上午輕、下午重等等,都是重癥肌無力的早期的表現(xiàn)。01:23
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嬰兒會得重癥肌無力嗎我們知道重癥肌無力是一種以骨骼肌收縮無力為特點的獲得性的自身免疫性疾病,最常見的受體就是乙酰膽堿受體抗體介導的一種免疫反應,重癥肌無力患者在各個年齡階段均可以發(fā)病,它的年平均發(fā)病率為8~20/10萬人,所以嬰兒也會得重癥肌無力。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)就是骨骼肌的收縮無力,這種骨骼肌的收縮無力具有波動性和易疲勞性的特點,患者的癥狀在早晨表現(xiàn)的較輕,在傍晚表現(xiàn)的較重,活動以后較重,休息以后減輕。眼外肌受累可見于80%的患者受累,受累以后就會出現(xiàn)眼瞼下垂或者是復視,建議患者到正規(guī)醫(yī)院的小兒神經內科就診。語音時長 01:28”
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精神壓抑會得重癥肌無力嗎通過目前的研究發(fā)現(xiàn)重癥肌無力它的發(fā)病是自身免疫性疾病,它與抗體的產生和過度釋放有關系。它影響神經與肌肉接頭處,從而導致了疾病的產生出現(xiàn)了眼肌的下垂,眼外肌的麻痹,四肢的無力以及呼吸的無力,有些人出現(xiàn)無力的咳嗽,甚至無法爬樓,必須使用呼吸機進行輔助呼吸等。精神壓抑的患者一般如果沒有自身免疫性疾病就和重癥肌無力患者沒有明確相關,所以精神壓抑的患者,一般不會得重癥肌無力,如果得了重癥肌無力,也可能和別的原因有關。一般與精神沒有直接的相關性。語音時長 01:32”
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為什么會得重癥肌無力病情分析:重癥肌無力是一種獲得性的自身免疫性疾病,主要的原因可能是與環(huán)境因素,感染因素,用藥因素有關系。但是,重癥肌無力的具體發(fā)病原因還不是很明確,發(fā)病的原因主要是機體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂而破壞了機體的正常的秩序,導致患者的神經肌肉接頭受到影響,從而導致骨骼肌收縮無力。意見建議:雖然說不能夠能有效的預防重癥肌無力的發(fā)生,不過可以通過避免一些誘因來避免患者癥狀的加重,甚至是提前預防一些癥狀的發(fā)生。重癥肌無力一些常見加重的誘因有感染手術,全身性疾病,過度疲勞,妊娠分娩等,而且有一些藥物也會引起重癥肌無力,所以說在臨床上應該避免使用。
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怎么會得重癥肌無力病情分析:之所以會得這種疾病,主要是因為免疫功能紊亂所導致的。很多患者有胸腺異常,體內出現(xiàn)了異??贵w,破壞了突觸后膜上的乙酰膽堿受體,導致神經沖動不能有效地傳遞給肌肉,因此出現(xiàn)了這種疾病。意見建議:建議患者要及時就診,完善胸部CT檢查明確有沒有胸腺瘤。要注意完善重復頻率電刺激肌電圖檢查,要注意完善血清當中乙酰膽堿受體抗體的相關檢查。
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嬰兒重癥肌無力的癥狀嬰兒重癥肌無力的癥狀有眼簾下垂、兩眼不對稱、眼球運動受限或被固定、眼球外斜、變化不定、復視、講話音調低沉、深思或有鼻音。有的表現(xiàn)為舌肌無力、運動不靈活、咀嚼吞咽困難、進食的緩慢,有的會舌面不平出現(xiàn)黎狀縱溝,言語不清,患者的軀干以及四肢肌肉也可無力,表現(xiàn)為抬頭困難,用手托頭,梳頭洗臉穿衣乏力、行走困難
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時醫(yī)生會立即對患者進行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開,以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換??紤]胸腺瘤所