問(wèn)肝豆?fàn)詈俗冃灾委熒蠎?yīng)注意哪些
病情描述:
肝豆?fàn)詈俗冃灾委熒蠎?yīng)注意哪些
答醫(yī)生回答
病情分析:
首先要注意早期診斷,早期治療。其次一定要注意避免吃含銅比較多的食物,比如少吃堅(jiān)果類(lèi)食物,少吃巧克力。另外在治療上一定要注意長(zhǎng)期治療,要注意藥物的不良反應(yīng),定期門(mén)診隨診。
意見(jiàn)建議:
建議肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊撸⒁馔晟苹蚍矫娴臋z查,要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗(yàn)。因?yàn)檫@種疾病會(huì)導(dǎo)致肝功能損傷,所以建議患者完善肝功能檢查,完善腹部彩超檢查。
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肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病,但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w,肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi),特別是腦子里面蓄積,導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂,那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來(lái)說(shuō)肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病,治療起來(lái)比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來(lái),先通過(guò)藥物,到后期再通過(guò)手術(shù)治療,療效會(huì)相對(duì)好一些。01:10
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肝豆?fàn)詈俗冃灾委熒蠎?yīng)注意哪些一、要注意低銅飲食,應(yīng)盡量避免食用含銅多的食物,如堅(jiān)果類(lèi)、蠶豆、豌豆、巧克力、香菇、貝殼類(lèi)、各種動(dòng)物肝臟等。二、要服用阻止銅吸收的藥物:鋅劑,能競(jìng)爭(zhēng)性抑制銅在腸道吸收,促進(jìn)糞銅排泄;四疏鉬酸銨,在腸黏膜中形成銅與白蛋白的復(fù)合物,后者不能被腸吸收而隨糞便排出。三、服用促進(jìn)排銅藥物:如D-青霉胺、三乙基四胺等。另外,還需對(duì)癥支持治療,如有肌強(qiáng)直和震顫者,可服用金剛烷胺和苯海索,癥狀明顯者可用復(fù)方左旋多巴。有精神癥狀者可酌情選用抗精神病藥物。以上方案僅供參考,具體藥品使用請(qǐng)結(jié)合自身情況在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:26”
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肝豆?fàn)詈俗冃?/div>肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙,導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn),表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán),肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn):第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合,形成銅藍(lán)蛋白,循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白,70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi),其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成,剩余的銅通過(guò)膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙,銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷,由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白,而沉積在肝腎腦角膜,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,治療方面主要原則是低銅飲食,藥物減少銅吸收并增加銅排出,可以嘗試用以下藥物,包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53”肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t有哪些病情分析:肝豆?fàn)詈俗冃灾委熢瓌t:1、低銅飲食,避免食用巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇和各種動(dòng)物肝、血等。2、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出,藥物有青霉胺、曲恩汀、四硫鉬酸銨及鋅劑等,一經(jīng)確診則需終身治療。3、治療越早越好,對(duì)癥狀前期患者也需盡早進(jìn)行治療。意見(jiàn)建議:肝豆?fàn)詈俗冃匀粘3说豌~外,可進(jìn)行高氨基酸、高蛋白飲食,也可促進(jìn)尿銅排泄。患者要定期測(cè)量體溫、血壓、脈搏、呼吸,對(duì)有并發(fā)腦病的患者,陪護(hù)人員要密切觀察呼吸及神經(jīng)、精神癥狀。肝豆?fàn)詈俗冃栽趺粗委?/div>藥物治療,以驅(qū)銅藥物為主,驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類(lèi)藥物,一是絡(luò)合劑,能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對(duì)外源性銅的吸收,如鋅劑、四硫鉬酸鹽。肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見(jiàn)于青少年,疾病起病比較緩慢,沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì),還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且?jiàn)于青少年,起病比較緩慢,沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩,還有構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體健康自測(cè)
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