問重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制是什么
病情描述:
重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無力是由于神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙導(dǎo)致的。重癥肌無力也是一種自身免疫性疾病,主要是由于突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量破壞,骨骼肌興奮性降低,所以會出現(xiàn)肌肉無力、眼瞼下垂、運(yùn)動障礙等癥狀。
意見建議:
重癥肌無力患者在平時應(yīng)該保證作息規(guī)律,注意休息,避免過度勞累,不要進(jìn)行太過劇烈的運(yùn)動,避免吸煙、喝酒等不良嗜好。在飲食上要注意補(bǔ)充充足的維生素和蛋白質(zhì)。
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什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產(chǎn)生一些抗體,這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發(fā)生了攻擊,就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力,這種無力不是持續(xù)性的,比如說像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無力是不一樣的,它是波動性的無力,是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說,就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力,勞累后加重、休息后減輕。01:27
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫??墒窃谶@些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細(xì)胞的一個改變,這個時候T細(xì)胞就認(rèn)為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進(jìn)行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時間。05:07
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重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制是什么重癥肌無力從本質(zhì)上講屬于一種自身免疫反應(yīng)性疾病,這一種疾病的發(fā)病機(jī)制主要是體內(nèi)出現(xiàn)了細(xì)胞免疫和體液免疫功能的紊亂,導(dǎo)致產(chǎn)生了大量的乙酰膽堿受體抗體以及一些其他的抗體。這些抗體會嚴(yán)重的破壞突觸后膜乙酰膽堿的受體,從而讓神經(jīng)的沖動不能有效的傳遞給肌肉,所以肌肉就會產(chǎn)生明顯的疲勞無力等臨床表現(xiàn),這就是它最主要的發(fā)病機(jī)制。這種患者可能會出現(xiàn)眼瞼下垂,看東西重影等臨床表現(xiàn),也會出現(xiàn)全身骨骼肌明顯的疲勞,無力,甚至?xí)霈F(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳,如果累及到呼吸肌肉會出現(xiàn)呼吸功能的衰竭。語音時長 01:11”
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重癥肌無力發(fā)病機(jī)制目前重癥肌無力被認(rèn)為是最經(jīng)典的自身免疫性的疾病,發(fā)病的機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的乙酰膽堿受體的損害有關(guān)系,主要有乙酰膽堿抗體所介導(dǎo)。在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體的參與下,突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞,不能夠產(chǎn)生足夠的終板電位,導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應(yīng)答與胸腺是有著密切關(guān)系的,重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現(xiàn)胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發(fā)有胸腺的腫瘤,胸腺中的滋養(yǎng)細(xì)胞是具有乙酰膽堿的抗原性,對于乙酰膽堿抗體的產(chǎn)生是有一定的促進(jìn)作用的。重癥肌無力的主要病理改變是發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭處,可以見到神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬,突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現(xiàn)不同程度的崩解,其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少,并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結(jié)合的免疫復(fù)合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯,有時候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹,慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現(xiàn)重癥肌無力這種病情以后,一定要及時的到醫(yī)院接受傳統(tǒng)的治療。語音時長 1:31”
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重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制病情分析:重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制與機(jī)體免疫功能異常有關(guān)系,很多患者患有胸腺的異常增生,體內(nèi)出現(xiàn)了異??贵w,會破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體,影響神經(jīng)沖動的傳遞,這就是重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制了。意見建議:建議重癥肌無力的患者要及時到醫(yī)院就診,完善相關(guān)輔助檢查明確診斷。平時多吃新鮮的蔬菜,多吃五谷雜糧,少吃辛辣刺激性的食物。規(guī)范的服用免疫調(diào)節(jié)類藥物。
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重癥肌無力發(fā)病機(jī)制病情分析:重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭疾病,也是一種自身免疫性疾病,它的發(fā)病機(jī)制是由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜存在乙酰膽堿受體抗體,導(dǎo)致神經(jīng)突觸內(nèi)的沖動無法傳導(dǎo),出現(xiàn)骨骼肌無力的癥狀。意見建議:重癥肌無力患者不必過度悲觀,應(yīng)樂觀面對病情,及時就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下服用藥物,不可自行停藥減藥,也不可過量服藥。平時應(yīng)注意休息,避免過度勞累,保證三餐營養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無力是什么癥狀重癥肌無力的癥狀,其實與它的受力的肌肉的組群有關(guān)系,比如說它主常見的是眼外肌無力,也就是出現(xiàn)眼瞼下垂,包括單眼瞼下垂或者雙眼瞼下垂,還有就是眼球的活動障礙,眼圍不振,或者是眼球活動受限以后,出現(xiàn)了一些復(fù)視,這是比較常見的。其次,重癥肌無力還會體現(xiàn)在四肢方面,出現(xiàn)四肢無力,包括胳膊無力或者腿無力,在活
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重癥肌無力是什么病重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,通??沙霈F(xiàn)眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、苦笑容等癥狀。其病情嚴(yán)重時可影響運(yùn)動系統(tǒng),可累及心臟功能。一般可以進(jìn)行新斯的明試驗、胸腺CT、MRI、重復(fù)點刺激試驗、單纖維肌電圖、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測等進(jìn)行確診。一般可酌情采用藥物