問(wèn)重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制
病情描述:
重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭疾病,也是一種自身免疫性疾病,它的發(fā)病機(jī)制是由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜存在乙酰膽堿受體抗體,導(dǎo)致神經(jīng)突觸內(nèi)的沖動(dòng)無(wú)法傳導(dǎo),出現(xiàn)骨骼肌無(wú)力的癥狀。
意見(jiàn)建議:
重癥肌無(wú)力患者不必過(guò)度悲觀,應(yīng)樂(lè)觀面對(duì)病情,及時(shí)就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下服用藥物,不可自行停藥減藥,也不可過(guò)量服藥。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免過(guò)度勞累,保證三餐營(yíng)養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無(wú)力初期癥狀重癥肌無(wú)力,是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病,它的初期的表現(xiàn),可以有肌肉的疲勞,肌肉的乏力,最后發(fā)展到無(wú)力,也可以有眼肌無(wú)力,眼瞼下垂、遮蓋角膜緣,影響視力等等,還可以有咀嚼方面的無(wú)力。吃飯的時(shí)候,特別吃一些比較硬的時(shí)候,咀嚼肌無(wú)力,開(kāi)始還是有力量,后來(lái)慢慢的就沒(méi)有力量。早晨可能表現(xiàn)的力量比較充足一些,到了下午,疲勞感非常強(qiáng),可以有疲勞、乏力,最后發(fā)展到無(wú)力,還可以有其他方面的無(wú)力的癥狀。所以容易疲勞,眼瞼下垂、咀嚼困難,上午輕、下午重等等,都是重癥肌無(wú)力的早期的表現(xiàn)。01:23
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的,一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺,通過(guò)一些理化因素,或者是病毒感染,有一些變化之后,產(chǎn)生一些抗體,這些抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的乙酰膽堿受體,發(fā)生了攻擊,就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力,這種無(wú)力不是持續(xù)性的,比如說(shuō)像腦梗死、腦血管病的,那種偏癱的無(wú)力是不一樣的,它是波動(dòng)性的無(wú)力,是一種疲勞現(xiàn)象。對(duì)于一般人來(lái)說(shuō),就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力,勞累后加重、休息后減輕。01:27
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重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制目前重癥肌無(wú)力被認(rèn)為是最經(jīng)典的自身免疫性的疾病,發(fā)病的機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的乙酰膽堿受體的損害有關(guān)系,主要有乙酰膽堿抗體所介導(dǎo)。在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體的參與下,突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞,不能夠產(chǎn)生足夠的終板電位,導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。針對(duì)乙酰膽堿受體的免疫應(yīng)答與胸腺是有著密切關(guān)系的,重癥肌無(wú)力患者中有65%到80%的患者會(huì)出現(xiàn)胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會(huì)伴發(fā)有胸腺的腫瘤,胸腺中的滋養(yǎng)細(xì)胞是具有乙酰膽堿的抗原性,對(duì)于乙酰膽堿抗體的產(chǎn)生是有一定的促進(jìn)作用的。重癥肌無(wú)力的主要病理改變是發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭處,可以見(jiàn)到神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬,突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少。通過(guò)免疫電鏡可以看到突觸后膜會(huì)出現(xiàn)不同程度的崩解,其上面的乙酰膽堿的受體會(huì)明顯的減少,并且還可以見(jiàn)到有抗體和乙酰膽堿結(jié)合的免疫復(fù)合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯,有時(shí)候可以見(jiàn)到肌纖維凝固、壞死、腫脹,慢性的病變則可以見(jiàn)到肌肉萎縮等。出現(xiàn)重癥肌無(wú)力這種病情以后,一定要及時(shí)的到醫(yī)院接受傳統(tǒng)的治療。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:31”
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重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制代謝紊亂學(xué)說(shuō):引起本病的病變位于橫紋肌的神經(jīng)-肌肉結(jié)合部,癥狀類似于毒素作用,阻礙神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)。神經(jīng)與肌肉之間傳導(dǎo)是由神經(jīng)產(chǎn)生沖動(dòng)后,釋放出乙酰膽堿,引起終板膜產(chǎn)生電位差,而后傳導(dǎo)至肌肉,使其纖維收縮。在重癥肌無(wú)力患者,神經(jīng)沖動(dòng)傳來(lái)時(shí),釋放出的乙酰膽堿不足,或膽堿過(guò)盛,以致過(guò)速,導(dǎo)致神經(jīng)肌肉興奮傳導(dǎo)的障礙而發(fā)病。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:08”
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重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制病情分析:重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制與機(jī)體免疫功能異常有關(guān)系,很多患者患有胸腺的異常增生,體內(nèi)出現(xiàn)了異??贵w,會(huì)破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體,影響神經(jīng)沖動(dòng)的傳遞,這就是重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制了。意見(jiàn)建議:建議重癥肌無(wú)力的患者要及時(shí)到醫(yī)院就診,完善相關(guān)輔助檢查明確診斷。平時(shí)多吃新鮮的蔬菜,多吃五谷雜糧,少吃辛辣刺激性的食物。規(guī)范的服用免疫調(diào)節(jié)類藥物。
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重癥肌無(wú)力機(jī)制病情分析:重癥肌無(wú)力的機(jī)制主要與機(jī)體免疫功能異常是有關(guān)系的,這些患者體內(nèi)會(huì)出現(xiàn)異常的抗體,異常的炎癥細(xì)胞,會(huì)破壞神經(jīng)肌肉接頭的正常傳遞,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)了相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。這是一種經(jīng)典的神經(jīng)肌肉接頭疾病,也是一種自身免疫性疾病。意見(jiàn)建議:對(duì)于這種患者,建議一定要完善胸部CT檢查,因?yàn)槎鄶?shù)患者有胸腺異常增生或者胸腺瘤,一定要注意完善血清當(dāng)中相關(guān)抗體的檢查,對(duì)于診斷至關(guān)重要。
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重癥肌無(wú)力治療重癥肌無(wú)力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時(shí)醫(yī)生會(huì)立即對(duì)患者進(jìn)行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開(kāi),以此實(shí)施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換??紤]胸腺瘤所
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甲亢重癥肌無(wú)力甲亢的患者,因?yàn)榇嬖谧陨砻庖咝缘漠惓?,有可能?huì)使患者出現(xiàn)重癥肌無(wú)力,因?yàn)榧卓汉椭匕Y肌無(wú)力都屬于免疫性的疾病,患者存在自身免疫性的異常,有可能會(huì)使患者產(chǎn)生攻擊自己細(xì)胞的一些抗體,尤其是出現(xiàn)了乙酰膽堿受體抗體的患者,可以出現(xiàn)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能障礙,導(dǎo)致患者出現(xiàn)骨骼肌無(wú)力,如果患者有甲亢,出現(xiàn)重癥肌無(wú)力的風(fēng)