問重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理有哪些
病情描述:
重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理有哪些
答醫(yī)生回答
病情分析:
這些患者往往是由于先天的遺傳因素或者基因突變,或者后天繼發(fā)性因素誘發(fā)機(jī)體產(chǎn)生攻擊自身細(xì)胞的抗體,患者存在免疫功能的異常,因此神經(jīng)肌肉接頭的遞質(zhì)就會出現(xiàn)信號傳遞障礙。
意見建議:
建議這些患者需要積極配合醫(yī)生進(jìn)行規(guī)范的診治,患者平時(shí)要多休息,要注意防寒保暖,避免感冒受涼,不能熬夜,也不能過度的勞累。在飲食上一定要清淡,多吃新鮮的蔬菜和水果。
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重癥肌無力的病因有哪些有關(guān)重癥肌無力的病因,還是有一些不是非常明確的,它應(yīng)該是后天獲得性的,自身免疫性的疾病。目前絕大多數(shù)的,占主導(dǎo)地位的說法,胸腺由于某些原因變化產(chǎn)生了抗體,這個抗體叫乙酰膽堿受體抗體,對突觸后膜上的乙酰膽堿受體發(fā)生了攻擊,就導(dǎo)致了這個病。當(dāng)然不是說乙酰膽堿受體抗體是所有的重癥肌無力都能檢測到的,還有一部分人乙酰膽堿受體抗體是陰性的,這些陰性的,總之它是一個累及神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的自身免疫性的疾病。01:30
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重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關(guān)的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫??墒窃谶@些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細(xì)胞的一個改變,這個時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因?yàn)樗且粋€受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個時(shí)候你再活動,它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個疾病,因?yàn)樗詈髱淼亩际羌o力,跟前面說的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進(jìn)行一個緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理有哪些重癥肌無力屬于一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的疾病,也是一種神經(jīng)內(nèi)科的自身免疫性疾病。這種疾病的發(fā)病機(jī)理主要是因?yàn)樽陨砻庖吖δ墚惓S嘘P(guān)。自身體內(nèi)產(chǎn)生異常的乙酰膽堿受體的抗體,這些抗體可以和突觸后膜的乙酰膽堿受體結(jié)合,從而影響神經(jīng)肌肉接頭處神經(jīng)沖動的傳遞。另一方面,這種疾病的發(fā)病機(jī)理與胸腺的異常增生是有關(guān)系,胸腺異常增生可以產(chǎn)生大量的抗體和免疫細(xì)胞,可能是免疫反應(yīng)的起始部位。所以這種患者通常要進(jìn)行胸部CT的檢查評估胸腺有沒有胸腺瘤,也要進(jìn)行血清中有關(guān)抗體的檢查。語音時(shí)長 01:10”
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重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理重癥肌無力的主要發(fā)病機(jī)理為在補(bǔ)體參與下,體內(nèi)產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,以突觸后膜的乙酰膽堿受體產(chǎn)生免疫應(yīng)答,使乙酰膽堿受體受到破壞,以致不能產(chǎn)生足夠的終板電位,突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力。乙酰膽堿受體抗的是一種多克隆抗體,主要成分為IGJ,10%為IGM,在乙酰膽堿受體抗體中有些直接競爭性抑制乙酰膽堿與乙酰膽堿受體結(jié)合,稱為直接封閉抗體,有些乙酰膽堿受體抗體干擾乙酰膽堿與乙酰膽堿受體結(jié)合,稱為間接封閉抗體。與乙酰膽堿受體結(jié)合的乙酰膽堿受體抗體通過激活補(bǔ)體,而使乙酰膽堿受體降解和結(jié)構(gòu)改變,使突觸后膜上的乙酰膽堿受體絕對數(shù)目減少,當(dāng)連續(xù)的神經(jīng)沖動到來時(shí),隨著突出間隙內(nèi)乙酰膽堿受體濃度的下降,就不足以產(chǎn)生可以引起肌纖維收縮的動作電位,從而在臨床上表現(xiàn)為極易疲勞的肌無力。語音時(shí)長 1:48”
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重癥肌無力發(fā)病機(jī)制病情分析:重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭疾病,也是一種自身免疫性疾病,它的發(fā)病機(jī)制是由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜存在乙酰膽堿受體抗體,導(dǎo)致神經(jīng)突觸內(nèi)的沖動無法傳導(dǎo),出現(xiàn)骨骼肌無力的癥狀。意見建議:重癥肌無力患者不必過度悲觀,應(yīng)樂觀面對病情,及時(shí)就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下服用藥物,不可自行停藥減藥,也不可過量服藥。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免過度勞累,保證三餐營養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制病情分析:重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制與機(jī)體免疫功能異常有關(guān)系,很多患者患有胸腺的異常增生,體內(nèi)出現(xiàn)了異常抗體,會破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體,影響神經(jīng)沖動的傳遞,這就是重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制了。意見建議:建議重癥肌無力的患者要及時(shí)到醫(yī)院就診,完善相關(guān)輔助檢查明確診斷。平時(shí)多吃新鮮的蔬菜,多吃五谷雜糧,少吃辛辣刺激性的食物。規(guī)范的服用免疫調(diào)節(jié)類藥物。
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重癥肌無力的病因機(jī)理重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙引起來的,自身免性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或者全身的骨骼肌無力,活動后癥狀加重,休息后癥狀能夠減輕。重癥肌無力分為兩大類一類是先天遺傳性比較少見,跟自身免疫沒有任何關(guān)系,第二類就是自身免疫性疾病比較常見,但發(fā)病原因的話尚不明確,普遍認(rèn)為跟感染、藥物、環(huán)境都
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重癥肌無力抗體有哪些我們說重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo),細(xì)胞免疫依賴,補(bǔ)體參與,累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜,引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性的自身免疫性疾病,從這個定義當(dāng)中我們可以看出,它是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的。其實(shí),在臨床上,還有極少部分的重癥肌無力患者是由肌肉特異性的絡(luò)氨酸激酶抗