五大疑難雜癥中，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病大家可能比較陌生。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能障礙性疾病，主要包括肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌萎縮、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹，其中肌萎縮側(cè)索硬化最為多發(fā)。其他3種雖然獨(dú)立列出，但一些病例會(huì)最終發(fā)展為肌萎縮側(cè)索硬化，因而與肌萎縮側(cè)索硬化存在關(guān)聯(lián)性，某種意義上可以看做肌萎縮側(cè)索硬化在特定階段的表現(xiàn)形式，所以常常會(huì)以肌萎縮側(cè)索硬化代稱運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。
肌萎縮側(cè)索硬化也就是大家經(jīng)常聽到的漸凍癥，漸凍癥顧名思義，患者隨著病情的進(jìn)展會(huì)逐漸喪失運(yùn)動(dòng)能力，最終死于呼吸衰竭，在患病后患者飽受心理及身體上的折磨，由于在整個(gè)病程當(dāng)中患者始終保持清醒的思維意識(shí)，仿佛一點(diǎn)點(diǎn)被凍結(jié)在身體內(nèi)，因此被稱為“漸凍人”。
當(dāng)患者出現(xiàn)肌肉無力、肌肉萎縮、僵硬等不適癥狀時(shí)一定要積極前往醫(yī)院神經(jīng)科就診，通過體格檢查、肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測、核磁共振、肌肉活檢等檢查進(jìn)行明確。由于本病呈持續(xù)性進(jìn)展，而且目前尚無有效的根治措施，患者及其家人往往承擔(dān)著巨大的精神和經(jīng)濟(jì)壓力。加之考慮到日后生活、醫(yī)療費(fèi)用等問題，容易產(chǎn)生不同程度的焦慮、恐懼、抑郁心理，患者甚至?xí)霈F(xiàn)不愿吃藥、打針，不配合檢查治療等情況。因此家屬要多關(guān)心患者，鼓勵(lì)其與醫(yī)生進(jìn)行溝通，了解發(fā)病的原因、診治方案等，以減輕患者的心理壓力，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心?；颊咴谄綍r(shí)也可以多與病友進(jìn)行交流，也可以在家屬的陪伴下出去散散心，緩解自己的不良情緒，良好的情緒對(duì)于疾病的治療也有正向作用，因?yàn)榇瞬≡缙谠\斷、積極治療有利于延長生存期。
在生活上家屬也應(yīng)該做好患者的飲食護(hù)理，應(yīng)該注意讓患者均衡飲食，做到三餐規(guī)律，細(xì)嚼慢咽，每頓飯不宜吃的過飽，食物以清淡軟爛、高蛋白、高熱量飲食為主，以保證營養(yǎng)的供應(yīng)，可以多吃些雞蛋、牛肉、羊肉、魚、蝦等，同時(shí)也要保證蔬菜水果的攝入，可以吃些菠菜、芹菜、蘋果、獼猴桃、橘子等。漸凍癥患者日常生活中還要忌煙酒，避免飲用濃茶、咖啡等有刺激性的飲料，平時(shí)還需要適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行鍛煉。
漸凍癥的治療方法包括對(duì)癥治療以及特殊治療，比如口水比較多，可以服用少量抗組胺藥。如果痰比較多，可以服用化痰藥。如果有情緒低落的跡象，可以服用抗抑郁藥等。對(duì)于病情嚴(yán)重不能動(dòng)的患者，平時(shí)家屬要多幫患者翻身，避免長出壓瘡。如果在進(jìn)食上有困難，可以采用腸外營養(yǎng)的方法。臨床上應(yīng)用的利魯唑片是對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化有效的藥物，需要盡早使用。另外如果患者存在呼吸不順暢，可以適當(dāng)給患者進(jìn)行吸氧，假如發(fā)生了進(jìn)一步呼吸衰竭，需要使用人工呼吸機(jī)。
