硬皮病是一種以皮膚硬化和萎縮為特征的結締組織病,其主要表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、乏力、皮膚硬化、肌肉骨骼痛等。硬皮病不僅會造成皮膚上的損害,還會累及消化、骨骼等系統(tǒng),嚴重者出現(xiàn)腎性高血壓危象??梢赃M行生化檢查、血常規(guī)、血沉、X線拍片、食管鋇餐檢查等。ANA陽性對診斷本病具有重要意義,可以進行確診。
怎么確診是硬皮病
硬皮病的概述:
具體診斷標準:
1、主要標準:近端硬皮病,即指端至掌指關節(jié)近端皮膚對稱性增厚,發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個肢體,面部,頸及軀干。
2、次要標準:
(1)手指硬皮病,以上皮膚病變僅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。
(3)雙側肺間質纖維化。胸片顯示雙側肺基底部網(wǎng)狀的線形或結節(jié)狀陰影,可呈“蜂窩肺”外觀。
患者的日常護理:
1、注意手部保暖,外出應戴手套,每日進行手部松拳、握拳鍛煉。給予局部按摩,洗手時應使用溫水,避免拿刀、剪或銳利的器具,以免刺傷皮膚。
2、食管受累時,進食取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道。
3、口腔受累時,牙刷應選用軟毛,刷牙時動作應輕柔,黏膜硬化、萎縮嚴重者應避免刷牙,每日用生理鹽水棉球擦拭口腔。
4、肺部受累時,每日進行呼吸功能鍛煉,呼吸困難者,取半臥位。
以上內容僅供參考
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怎么確診硬皮病硬皮病可以分為兩種類型,局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚,軀干不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張,歸屬于局限性硬皮病范疇。彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為肢體遠端及近端和/或軀干皮膚增厚。那么,我們如何確診硬皮病呢?主要標準,近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)關節(jié)近端皮膚對稱性增厚,發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個肢體,面部,頸及軀干(胸和腹部)。次要標準有三,(1)手指硬皮病,皮膚病變僅限于手指;(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失;(3)雙側肺間質纖維化。胸片顯示雙側肺基底部網(wǎng)狀的線形或結節(jié)狀陰影,可呈“蜂窩肺”外觀。符合主要標準或兩項及以上次要標準者,可診斷為硬皮病。符合CREST綜合征臨床表現(xiàn)中3條或3條以上者及抗著絲點抗體陽性,可確認CREST綜合征。01:53
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硬皮病是怎么引起的硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病,此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環(huán)境因素(病毒感染、化學物質如硅等)、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下,成纖維細胞合成并分泌膠原增加,導致皮膚和內臟的纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。目前關于硬皮病的成因有多種理論學說,以免疫學說、膠原合成學說、血管學說為主。一般認為,攜帶有系統(tǒng)性硬化病易感基因的個體,受到外界環(huán)境因素的刺激后,發(fā)生免疫細胞活化或血管損傷,這一過程中的細胞、細胞因子、血管反應會互相影響、放大致病效果,最終導致全身反應。01:45
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怎么確診是硬皮病確診硬皮病要結合患者的癥狀、體征和實驗室檢查綜合判斷。根據(jù)1980年美國風濕病學會制定的標準,有以下幾項:第一,主要標準,有近端硬皮病也就是手指和掌指關節(jié)或足趾關節(jié)以上的任何部位皮膚有對稱性增厚、繃緊和硬化,這類變化可以累及整個肢體、面部、頸部和軀干。次要標準包括三項:1.雙側肺基底部纖維化。通過胸片或者肺CT可以觀察到呈彌散性磨玻璃狀影或者蜂窩肺改變。2.手指硬皮病,上述皮膚改變僅限于手指。3.手指的凹陷性疤痕或指墊組織消失,這是由于缺血所導致的。如果患者具備一項主要標準或者兩項次要標準就可以診斷為硬皮病。語音時長 01:29”
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硬皮病怎么確診硬皮病的確診要結合患者的癥狀表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學檢查和病理檢查來綜合判斷。一,癥狀表現(xiàn)上,患者可以出現(xiàn)手指硬皮病的表現(xiàn),即指端至掌指關節(jié)近端的皮膚出現(xiàn)對稱性的增厚、發(fā)緊和硬化,這種皮膚病變也可以累及整個肢體、面部、頸部、軀干部?;颊呤种钢讣庥邪枷菪缘陌毯刍蛘咧父菇M織消失。二,實驗室檢查,需要完善血常規(guī)、血沉、C反應蛋白、抗核抗體譜、ENA抗體、補體等檢查,以幫助診斷以及鑒別診斷。三,影像學檢查,主要針對患者受累臟器進行的檢查,比如胸部CT可以提示雙肺有肺間質纖維化,心臟超聲可以提示肺動脈高壓等等。當患者符合臨床表現(xiàn),同時又排除其他疾病時就可以診斷為硬皮病。語音時長 01:36”
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