硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病,此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。
硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環(huán)境因素(病毒感染、化學物質如硅等)、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下,成纖維細胞合成并分泌膠原增加,導致皮膚和內臟的纖維化?;瘜W物質或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。
目前關于硬皮病的成因有多種理論學說,以免疫學說、膠原合成學說、血管學說為主。一般認為,攜帶有系統(tǒng)性硬化病易感基因的個體,受到外界環(huán)境因素的刺激后,發(fā)生免疫細胞活化或血管損傷,這一過程中的細胞、細胞因子、血管反應會互相影響、放大致病效果,最終導致全身反應。