青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物,其劑量為750到1000毫克每天,最大劑量可達2000毫克每天,從小劑量開始,每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高,或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。
小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重;維持量:成人為750到1000毫克每天,兒童為600到800毫克每天,應(yīng)空腹服藥,最好在餐前1小時、餐后2小時或睡前服,不要與鋅劑或其它藥物混服,如多次測定二十四小時尿酮量為200到500微克癥狀穩(wěn)定者表示青霉胺用量足夠可減量或間歇用藥,例如,服兩周停兩周或服十天停十天。
青霉胺的常見副作用包括發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)病,中性粒細胞減少征或血小板減少癥、狼瘡樣綜合征、骨髓抑制和剝脫性皮炎等。