本病是一種自身免疫性肝病,首先要對患者進(jìn)行教育,飲食以低脂肪、高熱量、高蛋白為主,另外熊去氧膽酸是推薦用于原發(fā)性膽汁性肝硬化的藥物,劑量為每天每公斤體重13到15毫克,該藥可減少內(nèi)源性膽汁酸的肝毒性,保護(hù)肝細(xì)胞膜,增加內(nèi)源性膽汁酸的分泌。本藥的療效已獲確定,能緩解臨床癥狀,改善生化功能,延遲組織學(xué)和疾病進(jìn)展,高生存率,減少肝移植需求。
此外,要是病情適用布地奈德,硫唑嘌呤,環(huán)孢素,秋水仙堿等,本病的預(yù)后差異很大,有癥狀者平均生存期為10到15年。