小兒地中海貧血又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血,由一種或幾種珠蛋白基因的突變所致。小兒地中海貧血能治療,但是一般不能治好。如果是輕癥的不需要治療,通過(guò)日常護(hù)理即可;中癥、重癥可以通過(guò)輸血、去鐵、造血干細(xì)胞移植治療。
1、輕癥:輕微的小兒地中海貧血不會(huì)對(duì)小兒有明顯的影響,一般不需要特殊治療。注意日常加強(qiáng)護(hù)理,避免誘發(fā)小兒地中海貧血加重的誘因,如過(guò)度勞累、熬夜、感染、發(fā)熱、肺炎等。
2、中癥:小兒處于生長(zhǎng)發(fā)育期,可定期進(jìn)行輸血和去鐵治療,從早期開(kāi)始少量輸注紅細(xì)胞,以保證血紅蛋白在90g/L以上。但是多次輸血會(huì)使體內(nèi)的鐵負(fù)荷加重,導(dǎo)致鐵元素沉積在胰腺、甲狀腺等處,所以同時(shí)還要進(jìn)行去鐵治療,如加用鐵螯合劑等。
3、重癥:對(duì)于嚴(yán)重的小兒地中海貧血,造血干細(xì)胞移植是不錯(cuò)的治療方法,但要積極尋找合適的骨髓配體。伴有貧血應(yīng)絕對(duì)臥床休息,減少機(jī)體耗氧量防止貧血性心臟病的發(fā)生。