卡波西樣血管內(nèi)皮瘤是兒童血管瘤的一種,是以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖為特點(diǎn)的,病變多為先天性,迅速增大,呈紫紅色的腫脹硬結(jié)。表面皮膚發(fā)亮,水腫明顯,張力增大,質(zhì)韌,可呈木板樣,可伴有瘤體周邊或全身的瘀點(diǎn)或瘀斑,類似蜂窩組織炎樣改變。病變好發(fā)于皮膚和皮下組織,也可累及肌肉和骨骼組織。
隨著病程進(jìn)展,患兒可表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血,消耗性血小板減少,導(dǎo)致繼發(fā)性纖維蛋白原降低和凝血功能障礙,出現(xiàn)出血傾向。