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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 6759次

• 再生障礙性貧血是什么

  好多病都合并有貧血，貧血主要是它的一個(gè)癥狀。因?yàn)樵偕系K性貧血，它是一個(gè)比較嚴(yán)重的一個(gè)貧血。再生障礙性貧血，平時(shí)臨床上我們簡(jiǎn)稱也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血細(xì)胞成分是明顯的減少，在外周血里邊表現(xiàn)的是全血細(xì)胞的減少。從發(fā)病情況來(lái)看，我國(guó)的統(tǒng)計(jì)每年的發(fā)病率是在十萬(wàn)分之零點(diǎn)七四，說(shuō)明它的發(fā)病率并不高。從發(fā)病年齡上來(lái)講，一般就是還是老年人相對(duì)的比較多一些。如果是從它的性別上來(lái)分，基本上沒(méi)有太大的區(qū)別。那么再障還有先天性的，還有獲得性的。這個(gè)先天性的再障是遺傳性的比較少見(jiàn)，那么主要見(jiàn)于是范可尼貧血，還有就是先天性角化不良，還有就是先天性的純紅細(xì)胞再障，這個(gè)是發(fā)病率很低的，那么大多數(shù)都是后天獲得性再障。

  

  01:51
  陳艷榮 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2018-05-03 16165次

• 先天純紅再生障礙性貧血
  首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素，有10%的患者都有一些家族史，這個(gè)大多數(shù)起源于90%出生到一歲以內(nèi)的孩子進(jìn)行發(fā)病，患兒可以出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，少數(shù)的也有輕度的先天性的畸形，比如拇指畸形和范可尼貧血，很少伴發(fā)惡性的疾病?；颊叩募t系組細(xì)胞，不但數(shù)量缺乏并且有質(zhì)的異常，那么對(duì)于這一類患者的淋巴細(xì)胞在體外可以一直抑制紅系的組細(xì)胞的生長(zhǎng)，有20%的病例可以自發(fā)緩解，60%的患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素是有效的，對(duì)于無(wú)效的患者可以做骨髓移植的一個(gè)治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:15”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 1904次

• 什么是純紅再生障礙性貧血
  純紅再生障礙性貧血是多種原因引起的骨髓單純紅細(xì)胞系列的造血衰竭，嚴(yán)重的貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞的下降，骨髓紅系細(xì)胞的比例減少或缺如，但是粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)沒(méi)有明顯的異常。純紅再生障礙性貧血可以分為先天性和后天獲得性兩種類型。根據(jù)病程，獲得性的純紅再生障礙性貧血又分為急性和慢性，急性純紅再生障礙性貧血，叫做急性造血功能停滯；慢性純紅再生障礙性貧血，是非常少見(jiàn)的疾病。根據(jù)發(fā)病的原因，獲得性純紅再生障礙性貧血，又可以分為原發(fā)性的和繼發(fā)性的。原發(fā)性的純紅再障通常病因是不清楚的。繼發(fā)性的通常見(jiàn)于1.胸腺瘤；2.淋巴增殖性的疾病，比如淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病等；3.繼發(fā)于病毒感染，主要是微小病毒B19的感染和EB病毒的感染；4.還可以繼發(fā)于自身免疫系統(tǒng)疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；5.某些藥物，比如異煙肼，拉米夫定等等；6.促紅細(xì)胞生成素和妊娠也會(huì)引起純紅再生障性貧血。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:49”
  徐曉燕 副主任醫(yī)師洛陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2019-10-31 2413次

• 什么是純紅再生障礙性貧血
  病情分析：純紅再生障礙性貧血是骨髓中紅系造血衰竭引起的貧血綜合征，純紅再生障礙性貧血表現(xiàn)為嚴(yán)重網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，甚至為0，骨髓為增生正常骨髓象，但紅系前體細(xì)胞增生低下。意見(jiàn)建議：臨床上遇有貧血患者，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度低下時(shí)，要及時(shí)行骨髓檢查，并做其他相應(yīng)檢查，排除胸腺瘤，細(xì)小病毒感染，免疫性疾病，腫瘤等繼發(fā)性純紅再生障礙性貧血。盡快明確診斷，及時(shí)治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-07-29 2003次

• 再生障礙性貧血是什么性貧血
  病情分析：再生障礙性貧血屬于骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致的貧血性疾病，除了貧血以外，還表現(xiàn)為白細(xì)胞，血小板的降低，臨床上可以出現(xiàn)發(fā)熱，出血的臨床癥狀。意見(jiàn)建議：總體來(lái)說(shuō)，再生障礙性貧血屬于難治性貧血，應(yīng)該給予積極的治療，包括免疫抑制劑治療，雄激素治療，造血干細(xì)胞移植治療等。
  王艷軍 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-06-04 3003次

• 兒童純紅再生障礙性貧血能治好嗎
  兒童純紅再生障礙性貧血一般能治好，但是要積極配合醫(yī)生的治療方案進(jìn)行醫(yī)治。兒童純紅再生障礙性貧血是再生障礙性貧血中的一種，一般再生障礙性貧血并不是一種不可逆的疾病，雖然治療起來(lái)比較麻煩，并且治療的周期也比較長(zhǎng)，但是只要積極治療，并且堅(jiān)持治療，還有可能會(huì)出現(xiàn)治愈的情況，所以兒童純紅再生障礙性貧血能治好。
  陳鴻博 副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-27 134次

• 貧血與再生障礙性貧血的區(qū)別
  貧血從功能上講為機(jī)體紅細(xì)胞總量減少，不能對(duì)組織器官充分供氧的一種病理狀態(tài)，但是單位體積血液中的紅細(xì)胞蛋白水平，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)以及紅細(xì)胞比容低于正常人群值的下限，即可以認(rèn)為有貧血的存在。而再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓衰竭綜合征，遺傳學(xué)細(xì)胞減少及其所導(dǎo)致的貧血，感染和出血為特征，因此貧血的范圍比較廣。再生
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2021-12-02 447次