問什么是純紅再生障礙性貧血
病情描述:
什么是純紅再生障礙性貧血
答醫(yī)生回答
病情分析:
純紅再生障礙性貧血是骨髓中紅系造血衰竭引起的貧血綜合征,純紅再生障礙性貧血表現(xiàn)為嚴(yán)重網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,甚至為0,骨髓為增生正常骨髓象,但紅系前體細(xì)胞增生低下。
意見建議:
臨床上遇有貧血患者,網(wǎng)織紅細(xì)胞極度低下時,要及時行骨髓檢查,并做其他相應(yīng)檢查,排除胸腺瘤,細(xì)小病毒感染,免疫性疾病,腫瘤等繼發(fā)性純紅再生障礙性貧血。盡快明確診斷,及時治療。
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種,也是先天性的骨髓衰竭的一種,它就是外周血象,只是紅細(xì)胞的減少,骨髓也是紅細(xì)胞的減少,不像常見的再障是三系都少,所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的,影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病,嚴(yán)重的時候需要輸血,甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素,達(dá)那唑的治療,也可以維持到正常。我們在臨床實踐當(dāng)中,也遇到過這樣的孩子,孩子從小就貧血,吃激素一直維持到現(xiàn)在,有的時候就吃很少劑量的激素,他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障,反復(fù)的輸血,激素也維持不了,我們需要通過骨髓移植給他根治。01:18
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什么是再生障礙性貧血?再生障礙性貧血是一種并不常見的骨髓衰竭性疾病,它的發(fā)病率一般在中國人群十萬分之幾左右,這個發(fā)病率要比西方人要多一些。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為乏力、出血和經(jīng)常容易感染等等。實際上這些臨床癥狀的發(fā)生,主要都是由于骨髓造血衰竭導(dǎo)致的造血衰竭,就是骨髓造血的功能低下。就像地里的莊稼一樣不長苗了,所以這個就是骨髓里的這種造血細(xì)胞減少、不生長了,那么這個就叫再生障礙性貧血。02:30
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再生障礙性貧血是多種原因引起的骨髓單純紅細(xì)胞系列的造血衰竭,嚴(yán)重的貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞的下降,骨髓紅系細(xì)胞的比例減少或缺如,但是粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)沒有明顯的異常。純紅再生障礙性貧血可以分為先天性和后天獲得性兩種類型。根據(jù)病程,獲得性的純紅再生障礙性貧血又分為急性和慢性,急性純紅再生障礙性貧血,叫做急性造血功能停滯;慢性純紅再生障礙性貧血,是非常少見的疾病。根據(jù)發(fā)病的原因,獲得性純紅再生障礙性貧血,又可以分為原發(fā)性的和繼發(fā)性的。原發(fā)性的純紅再障通常病因是不清楚的。繼發(fā)性的通常見于1.胸腺瘤;2.淋巴增殖性的疾病,比如淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病等;3.繼發(fā)于病毒感染,主要是微小病毒B19的感染和EB病毒的感染;4.還可以繼發(fā)于自身免疫系統(tǒng)疾病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡;5.某些藥物,比如異煙肼,拉米夫定等等;6.促紅細(xì)胞生成素和妊娠也會引起純紅再生障性貧血。語音時長 01:49”
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先天純紅再生障礙性貧血首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素,有10%的患者都有一些家族史,這個大多數(shù)起源于90%出生到一歲以內(nèi)的孩子進(jìn)行發(fā)病,患兒可以出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩,少數(shù)的也有輕度的先天性的畸形,比如拇指畸形和范可尼貧血,很少伴發(fā)惡性的疾病。患者的紅系組細(xì)胞,不但數(shù)量缺乏并且有質(zhì)的異常,那么對于這一類患者的淋巴細(xì)胞在體外可以一直抑制紅系的組細(xì)胞的生長,有20%的病例可以自發(fā)緩解,60%的患者對腎上腺皮質(zhì)激素是有效的,對于無效的患者可以做骨髓移植的一個治療。語音時長 1:15”
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怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(簡稱純紅再障)。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著,白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少,而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病,少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人,多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
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再生障礙性貧血是什么性貧血病情分析:再生障礙性貧血屬于骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致的貧血性疾病,除了貧血以外,還表現(xiàn)為白細(xì)胞,血小板的降低,臨床上可以出現(xiàn)發(fā)熱,出血的臨床癥狀。意見建議:總體來說,再生障礙性貧血屬于難治性貧血,應(yīng)該給予積極的治療,包括免疫抑制劑治療,雄激素治療,造血干細(xì)胞移植治療等。
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兒童純紅再生障礙性貧血能治好嗎兒童純紅再生障礙性貧血一般能治好,但是要積極配合醫(yī)生的治療方案進(jìn)行醫(yī)治。兒童純紅再生障礙性貧血是再生障礙性貧血中的一種,一般再生障礙性貧血并不是一種不可逆的疾病,雖然治療起來比較麻煩,并且治療的周期也比較長,但是只要積極治療,并且堅持治療,還有可能會出現(xiàn)治愈的情況,所以兒童純紅再生障礙性貧血能治好。
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一歲寶寶純紅再生障礙性貧血咋辦一歲寶寶純紅再生障礙性貧血需要及時就醫(yī),在醫(yī)生的指導(dǎo)下通過藥物治療的方式改善病情。純紅再生障礙性貧血由于各種病因?qū)е鹿撬柙煅δ芩ソ撸颊咄ǔJ且驗檫z傳因素或者自身免疫因素等原因?qū)е录膊〉陌l(fā)生,患者一般會出現(xiàn)貧血、牙齦出血、鼻出血、眼底出血、氣短等癥狀,嚴(yán)重的患者可能會威脅到生命危險,所以患者一旦出