血管性血友病,主要是由于血管性血友病因子的合成與表達(dá)缺陷,從而導(dǎo)致的血管性血友病因子的質(zhì)和量的異常。發(fā)生血管性血友病的時(shí)候,患者可以出現(xiàn)鼻腔的出血,或者是牙齦的出血,有的時(shí)候也可以出現(xiàn)皮膚的瘀點(diǎn),或者是瘀斑。血管性血友病可以通過(guò)檢查來(lái)確診。
患者的出血時(shí)間和活化部分凝血活酶時(shí)間可以延長(zhǎng),但是有的時(shí)候也可以是正常的,通常進(jìn)行血小板計(jì)數(shù)的時(shí)候可以正常,也可以出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)的減少,凝血因子Ⅷ活性試驗(yàn)可以出現(xiàn)降低,但是有時(shí)候是正常的。血管性血友病因子抗原試驗(yàn)可以出現(xiàn)血管性血友病因子抗原降低,甚至缺乏。還可以進(jìn)行血管性血友病因子多聚體分析試驗(yàn)來(lái)進(jìn)行臨床分型。