系統(tǒng)性硬皮病在發(fā)病前期,大多數(shù)患者會有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱、食欲減退、體重下降。發(fā)病常自手、足、面部開始,逐漸擴(kuò)展至前臂、軀干上部等處,呈對稱性。局部可先發(fā)生紅斑,腫脹,壓之無凹陷,繼之皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)亮,灰黃色似蠟燭樣,可有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張。
皮膚因與皮下組織黏連,而手指不能夠提起皺褶。面部表情喪失呈假面具樣。鼻尖似鷹嘴,口唇變薄且收縮呈放射狀溝紋,口裂狹小,指關(guān)節(jié)活動受限可呈爪狀手,肘、膝關(guān)節(jié)可屈曲攣縮。胸部皮膚受累者可影響呼吸運(yùn)動,皮膚、皮下組織、肌肉均可萎縮,甚至皮膚直接貼于骨面。